三庚酸酯或可治疗1型依赖型缺陷综合征

脑干代谢紊乱的机制与腹泻复杂，由于许多问题始终未知，所以疗程极其困难。正常常情况下，是脑干能量代谢的主要原料。1DF依赖DF毛病性疾病（G1D）由于SLC2A1基因的突变，再次造成了脑干内积聚减低。

G1D常常表现为高血压发烧与脑干电图棘波。除此以外的是，在G1D豚鼠模DF中都，G1D一系列不可忽视脑功能毛病，常常独立于血脑干屏障涉及的GLUT1依赖DF阻碍，而增高脑干组织内浓度可以加重腹泻。译者指出这些发现似乎与生命体G1D疾病涉及，因此可以尝试发展增进脑干流往或提供合理替代质子化的疗程方法有。

目前为止用于G1D的高血压饮食疗法，仅能加重2/3高血压的运动阻碍或高血压发烧，而且并非普遍耐受。有研究显示，与生酮饮食疗程方式意味著的，如三庚酸亚胺等营养物质会通过回补反应，必要TCA（三羧酸循环）的中都间产物，从而起效用。

因此来自密苏里的大学西南方医学中都心的深入研究们，更进一步开展非商业性、闭馆标签系列的临床研究，对三庚酸亚胺疗程方法有进行审计。研究结果在线刊载于8同月11日的JAMA Neuro杂志上。

研究共纳入14名未接受生酮饮食疗程的1DF依赖DF毛病性疾病的儿童与。干预意图为，在成年人日常常饮食中都必要食品级三庚酸亚胺。

由于大多高血压发烧不明显，高血压或亲属的感觉不足以用于审计。因此，深入研究常常用定量脑干电图、脑人格学、血液循环分析方法有、脑干代谢率的核磁共振体检等意图。

研究显示，1名成年人（7%）从未消失棘波；而其他成年人在应用三庚酸亚胺后，棘波降幅远超70%，大部分高血压脑人格表现以及脑干代谢率增高。11名高血压（78%），长期以来常常用三庚酸脂后未消失副效用。3名成年人（21%）表现为胃肠道腹泻，1（7%）名成年人疗程中都断。

结果上会，三庚酸脂可以对G1D高血压的主要脑功能归因于利于严重影响。另外，研究的注意到指标可以构成一个不可忽视的框架，来审计代谢性脑干病（中都间代谢产物阻碍）的疗程方法有。

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主笔： neuro207